微最元素铜的生理功能与临床儿科

一、自然界与人体铜的关系及人体含铜值自然界中，各生物群体都与各自生活环境保持着物理的、化学的动态平衡。地理环境的不同，地壳层中的铜等微量元素含量各异，人体内含铜水平与其生活环境地壳层中含铜水平相一致。而在某些厂矿如有色金属冶炼厂、电镀厂及由铜作催化剂的化工厂等所在地，其处人群受地理(地壳层含量)、工作接触及工业排废”影响，常使体内含铜量增多。自然界中含铜植物可因食用而与人体铜有关，如绿叶蔬菜类，谷类、豆类及坚果类含铜量较多。含铜盆较多的动物性食物如羊、牛的肝肚及某种鱼类等也为人体铜的来源之一，面粉及牛羊乳内则含铜较少。一般而言，人体含铜总量为100~200毫克平均’150毫克，小儿体铜总量较成人为少，约在足月新生儿体内含铜总量约20毫克，铜在人体内的主要存在场所是肝脏，其次是骨骼、肌肉与脾脏。在临床上肝脏含铜最的检验是反应铜在体内代谢情况的重要指标，其次是血清铜与血浆铜兰蛋白的含量水平。正常成年人血清铜为100、130微克多，小儿为T4、94微克劣较成年人稍低。铜兰蛋白血浆含量在成年人约为2T、63毫克拓，新生儿约4、6毫克多。

二、铜的代谢

机体正常铜来源赖于含铜食物的摄入，这些食物中的铜主要在胃、十二指肠及小肠内吸收。成人每日由混合食物可供给6毫克左右的铜，但其吸收约2毫克，铜的吸收主要以复合物的形式被吸收，入血后铜相继与白蛋白、球蛋白结合，最后于肝脏中与a:一球蛋白合成血浆铜兰蛋白。铜兰蛋白有多酚氧化酶及铁氧化酶的功能等，也有调节肠道对铜的吸收作用，由肝脏合成后将其释入血循环中，各组织由其供给铜以合成各组织本身所需之含铜酶。部分铜吸收后与十二指肠粘膜、肝细胞、肾小管细胞及成纤维细胞中的金属琉基组氨酸三甲内盐(metallothiooeins)结合，用于酶的合成或掺入到血浆铜兰蛋白内帅。一般成人对铜的需要量每天可<30微克/公斤，小婴儿每日80微克/公斤，年长儿每日40微克/公斤体重则够其需要卿。铜由消化道吸收较差，一般约40多，食物中的植酸及植酸盐，机体内生的外生的硫化物均影响铜的吸收，元素镐(Cd)、汞(Hg)、相亦为铜吸收的不利因素，而锰(Mn)为有利吸收的因素。铜的吸收与排泄保持着动态平衡，正常成人每日约可排出铜1、3.6毫克，主要于肝细胞中溶酶体作用下将铜排入胆汁，于肠内(小肠)重吸收后由粪便排出体外。此外小肠壁也可排出10多，肾脏排出4多，汗及唾液失铜极少。

三、铜的生理、生化功能

(一)铜是含铜金属酶的必需成分:体内某些酶类依赖于铜构成其分子成分，乃具有生物活性。铜酶广泛参与机体的生理、生化代谢过程，较重要的有如下几种:过氧化物歧化酶、过氧化氢酶(又称触酶)、血浆铜兰蛋白、细胞色素氧化酶、单胺氧化酶、二胺氧化酶、多巴胺经化酶、抗坏血酸氧化酶、尿酸酶、酪氨酸酶等。

(二)铜在避孕及胚胎发育中的作用:含铜宫内避孕器(Cu一IUD)放置子宫内，其避孕机理之一在于Cu一IUD可被溶蚀释放出铜离子，铜离子可增加正常人子宫内膜纤维蛋白的溶解活性，从而障碍孕卵的着床与植入.。据动物实验得知，铜离子可抑制兔子官内膜的能量供给，亦抑制其子宫内膜中碳酸醉阵及碱性磷酸酶活性，从而抑制其分泌机能，此二环节势必阻扰孕卵的着床与胚泡发育闭。也有人在42名生育年龄妇女体内实验，于房事后五夭内植入Cu一IUD，植入前不加任何避孕措施，观察结果42名带Cu一IUD者无一受孕.。铜对胚胎发育也有重要作用，母鼠缺铜时，生下子鼠可发生贫血，皮下出血及骨骼畸形、皮肤缺乏毛囊等。

(三)铜在机体应激反应中的作用‘“，:当机体受到手术、创伤、感染(细菌、病毒及寄生虫等)及活动性胶原病等作用，多形核白细胞受刺激时可释放白细胞内源性递质(L.E.M)，L.E.M作用于肝脏使之迅速地合成血浆铜兰蛋白等一系列防御反应性蛋白，铜兰蛋白可预防组织的进一步损伤，故铜兰蛋白作为急性时相反应物质之一。而血清铜在急性心肌梗塞患者中也明显升高，但其机理有待进一步探讨。

(四)铜对造血产生红细胞的作用:血浆铜兰蛋白具有铁氧化酶的功能，铜又作为铁氧化酶的必要成分，铜兰蛋白与铁氧化酶催化Fe本十转变为Fe十十+，促进铁与运铁蛋白的结合，并促进运铁速度。铜蛋白(又称为亚铁氧化酶也有这种促进亚铁氧化的作用‘刁。铜缺乏可使铁运转不良，肝铁含量增加而易出现含铁血黄素沉着与贫血。

(五)铜在结缔组织代谢中的作用。铜影响弹力蛋白与胶元蛋白的形成，缺铜使单胺氧化酶活性降低而影响胶原纤维的共价交联，以致结缔组织的结构与韧性减弱(l0，。家禽低铜喂饲可发生自发性骨折，鼠缺铜可发生心肌坏死，心包积血，狗缺铜时骨皮质变薄，骨小梁不足。

(六)铜在能量代谢中的作用:细胞色素氧化酶分子的铁外琳中的铁，在进行氧化还原反应时，作用于与酶(此酶亦即细胞色素aas)结合着的氧，并使氧与氢作用生成水，(铜可能在Fe“遗，0:过程中起电子传递作用)，在三碑酸腺普合成过程中蓄积了能量。缺铜时，该酶活性降低，则三磷酸腺普生成减少。

(二)肝豆状核变性:本征由Wilson报告于1912年，故又称Wi1son’s综合征。它是一种常染色体隐性遗传性疾病，因铜的排出障碍而使机体的肝、脑、肾、角膜等组织器官受铜沉着累及，其排铜障碍的确切机理尚不十分清楚。本征表现多样，肝脏可发生不同严重程度的炎症或肝硬化，肝铜的突然释放可产生溶血危象。神经系统受累可表现为语言障碍，震颇、舞蹈样动作及肌强直等。铜沉着可影响肾功能而出现蛋白尿、搪尿等，角膜可出现铜兰环(长一F环)，亦可出现询楼病骨折等，亦可有并发胆石症及致命性心脏病。本病出现症状后依临床表现及血浆铜兰蛋白降低，尿铜排出最增加等可作出诊断。以减少铜的摄入、吸收及促使体内铜的排出与对症治疗为原则，青霉胺(20毫克/公斤/日)可作驱铜药物，二琉基丙醇、二盐酸三乙烯四胺也可作驱铜治疗药物。也有报告硫酸锌在胃肠道可阻止铜的吸收，并可促进体内铜排出。

(三)三低综合征(即低血铁低血铜低血清蛋白):由Ulstrom于1956年首次发现，病因尚未详知，临床由三种营养物质缺乏引起的主要表现为面色苍白贫血、水肿、肝脾肿大、智力及体格发育落后或停滞，性情精神改变等，化验检查三种物质均减低，可作相应的补充及对症治疗。此外小婴儿单用牛乳喂养、或长期患消化不良腹泻等症亦易患婴儿缺铜症，小儿误服硫酸铜可引起急性铜中毒。也有某些疾病时继发铜代谢紊乱，如肝硬化时铜含量增高佃)，肝内胆汁疲积症、肾病综合征等。

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